Rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban

A 2-es típusú familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosis eseteinek közel fele biallélos PRF1 mutációknak köszönhető. Diagnózis A csontvelő fénymikroszkópos képe, amely sztrómás makrofágokat mutatamelyek citoplazmájában számos vörösvérsejt található A vérkép általában a csökkent vérsejtek számát mutatja - beleértve a rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban vörösvérsejteka fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának csökkenését is.

A csontvelőben hemofagocitózis mutatkozhat.

Hemophagocytás lymphohistiocytosis - Hemophagocytic lymphohistiocytosis - rozsa-apartman.hu

A májfunkciós tesztek általában megemelkednek. Az albumin fehérje alacsony szintje a vérben gyakori. A szérum C reaktív fehérjeaz eritrocita ülepedési sebessége és a ferritinszint jelentősen megemelkedik.

Not all five out of eight criteria are required for diagnosis of HLH in adults, and a high index of suspicion is required for diagnosis as delay results in increased mortality. The diagnostic criteria were developed in pediatric populations and have not been validated for adult HLH patients. This is a rare autosomal recessive disorder characterized by partial albinism, hepatosplenomegaly, pancytopenia, hepatitis, immunologic abnormalities, and lymphohistiocytosis.

Gyermekeknél az várható élettartam prosztatarák ferritin nagyon érzékeny és specifikus a HLH diagnosztizálására, azonban a ferritin diagnosztikai hasznossága felnőtt HLH-s betegeknél kisebb.

A szérum fibrinogénszintje általában alacsony, és a D-dimer szintje megemelkedik.

rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban

A csontvelő biopsziája hisztocitózist mutat. Osztályozás Az elsődleges HLH, más néven familiáris haemophagocytás lymphohistiocytosis FHL vagy familiáris erythrophagocytás lymphohistiocytosis, egy heterogén autoszomális recesszív rendellenesség, amelyről kiderül, hogy a szülői rokonság mellett gyakoribb. Szekunder haemophagocytás lymphohistiocytosis szerzett haemophagocytás lymphohistiocytosis erős immunológiai aktiváció után következik be, például olyan, amely szisztémás fertőzés, immunhiány vagy mögöttes rosszindulatú daganat esetén fordulhat elő.

rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban

Mindkét formát a normális T-limfociták és makrofágok elsöprő aktiválása jellemzi, amely kezelés hiányában mindig klinikai és hematológiai elváltozásokhoz és halálhoz vezet. A primer HLH egy altípusát írták le, ahol a gyulladás a központi idegrendszerre korlátozódik. Diagnosztikai kritériumok A HLH jelenlegi diagnosztikai kritériumai a következők 1.

  • Впрочем, поскольку он не имел представления о скорости машины, эта информация ничего не сообщала ему о длине пути.
  • Hemophagocytic lymphohistiocytosis - Wikipedia
  • Но поворотный пункт истории пришел и прошел, и человечество двинулось к своему странному новому будущему.

A HLH-nak megfelelő molekuláris diagnózis. VAGY 2. A nyolc kritérium közül mind az ötre nincs szükség a HLH diagnosztizálásához felnőtteknél, és magas a gyanú indexe a diagnózishoz, mivel a késés megnövekedett mortalitást eredményez.

A diagnosztikai kritériumokat gyermekpopulációkban dolgozták ki, és felnőtt HLH-betegek esetében nem validálták őket. Megkülönböztető diagnózis A HLH differenciáldiagnózisa magában foglalja a másodlagos HLH-t és a makrofág-aktivációs szindrómát vagy más primer immunhiányosságokatamelyek hemofagocita limfohistiocitózissal járnak, például X-kapcsolt limfoproliferatív betegség.

Egyéb állapotok, amelyek összetéveszthetők ezzel az állapottal, az autoimmun lymphoproliferatív szindróma.

Intenzív gyulladás szindrómájaként meg kell különböztetni a szepszistőlami rendkívüli kihívást jelenthet. A megszerzett vagy másodlagos HLH diagnózisát általában vírusok, baktériumok, gombák vagy paraziták fertőzésével, vagy limfómával, autoimmun betegséggel vagy anyagcsere-betegséggel összefüggésben diagnosztizálják.

rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban

Ez egy ritka autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet részleges albinizmus, hepatosplenomegalia, pancytopenia, hepatitis, immunológiai rendellenességek és lymphohistiocytosis jellemez.

A legtöbb esetet 4 hónap és 7 éves kor között diagnosztizálták, átlagéletkoruk körülbelül 17 hónap volt.

rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban

A Griscelli-szindróma három típusát ismerik el: az 1. A prognózis a neurológiai megnyilvánulások súlyosságától függ.

Navigation menu

Ennek a típusnak súlyos prognózisa van, ha nem kezelik. Ez a típus nem jelent veszélyt az így érintettekre.

rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban

Kezelés Másodlagos esetekben az ok kezelését jelzik, ahol lehetséges. Ezenkívül általában maga a HLH kezelése szükséges. Míg a HLH optimális rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban még vitatott, a jelenlegi kezelési rendszerek általában nagy dózisú kortikoszteroidokatetopozidot és ciklosporint tartalmaznak.

Intravénás immunglobulint is alkalmaznak. Metotrexátot és vinkrisztint is alkalmaztak. Egyéb gyógyszerek közé tartozik a citokin célzott terápia. A rossz prognosztikai tényezők között szerepelt a rosszindulatú daganattal összefüggő HLH, a betegek fele 1,4 hónappal halt meg, szemben a nem tumoros HLH betegek 22,8 hónapjával.

A másodlagos HLH egyes személyekben rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban lehet, mert a betegek teljes mértékben felépülhetnek, miután csak támogató orvosi kezelést kaptak azaz csak IV immunglobulint. Történelem A HLH első esetjelentését ben tették közzé. Lásd még.

rák familiáris hemophagocytás lymphohistiocytosisban